11歲小學生患上罕見病 吃飯吃肉就會中毒

來源:社會焦點 2016-05-20 07:23:00

商報記者黃平

11歲的羅政(化名)是個不幸的孩子。他出生不久,便查出患有苯丙酮尿症,吃的是拌有藥物、散發著異味的特製奶粉、米飯……尋常食物對他來說就是“毒藥”。5歲多時又被查出患有進行性肌營養不良,目前尚無根治方法。

然而,這些年來,盡管這個特殊的單親家庭經曆了太多苦難,但他們從不缺少歡樂。媽媽說:他是我的心肝寶貝,我會竭盡所能,讓他感受到人世間的溫暖與快樂……

1頓特殊午餐

特製低蛋白食品,每公斤56元

今年11歲的羅政(化名),是綦江區登瀛學校四年級學生,39歲的媽媽周朝喜是該校老師。目前母子倆租住在當地場鎮上。

“春天來了,小區的綠地上花繁葉茂。桃花開了月季花開了,濃鬱的花香吸引著……”昨天上午11:50,一樓教室裏,羅政和同學們歡快地朗誦著《觸摸春天》。

12點,下課鈴準時響起,開飯時間到了,同學們飛也似地朝食堂跑去。羅政放好語文書,慢悠悠地來到隔壁辦公室。見兒子到來,媽媽給他端出一份特殊的午餐。

羅政坐下後,右手拿著筷子撬起一團飯看了看,表情有些痛苦,眼睛卻盯著碗裏的菜,然後無可奈何地把飯團塞進嘴裏,慢慢咀嚼起來強咽下肚。費了好大功夫吃了兩口飯後,他用筷子撥開粉條找到一根肉絲夾起來,偏著圓圓的腦袋左看右看,口水直往肚裏吞。最終,他有些不舍地把肉絲放回碗裏,再挑起幾根粉條,和著“米飯”吃起來。

媽媽站在一旁,看著兒子的模樣雙眼噙淚。她說,“米飯”是從上海郵寄來的特製低蛋白食品,每公斤56元,菜是從食堂打來的蘑芋和粉條炒肉,她專門把肉絲挑出來不讓兒子吃。

“這麽簡單的一頓飯,兒子有時要花30分鍾甚至一個小時。”她說,兒子自出生就開始吃帶有異味的特殊“奶粉”和“米飯”,已經整整11年了。除正常一日三餐外,每天上午10時和晚上睡覺前,還要加餐吃特製“米飯”。

2次病魔襲擊

大米肉類都是“毒藥”,尚無根治方法

中午1時左右,午飯後,周朝喜牽著兒子回到距學校200米外的租賃屋,讓他平躺在床上,做起每天必須的手腳康複訓練。

“他出生40多天,就檢查出與其他孩子不同。”周朝喜說,2005年3月,兒子出生時身長46厘米,體重2600克,但一個多月後,市婦幼保健院的一份病曆顯示,兒子被確診為苯丙酮尿症(PKU),從此就隻能吃特製的“奶粉”和“米飯”。

“這是一種氨基酸代謝病,屬於常染色體隱性遺傳,他身上查出兩個致病基因,因代謝途徑中的酶缺陷,無法使體內的苯丙氨酸正常代謝,會轉化為有毒物質引起腦損傷,造成孩子智力低下甚至癡呆。”羅政當時的主治醫生告訴記者,這種病治療過程漫長,與普通人飲食不同在於控製苯丙氨酸攝入量,而苯丙氨酸存在於蛋白質中。因此,除蔬菜和水果外,苯丙酮尿症孩子隻能吃專用的低蛋白質食品,正常人吃的大米和肉類,對患者而言則是“毒藥”。

然而,更讓母子倆始料未及的災難接踵而至。

2010年9月10日,周朝喜帶兒子到綦江人民醫院做心肌酶化驗,發現各項指標嚴重超高。一周後,她帶兒子來到主城一家三甲醫院複診,當她拿到化驗結果時,頓時全身癱軟,上麵顯示著磷酸肌酸激酶竟然比常人高出100多倍。

同年10月中旬,重慶市人類疾病基因研究所遺傳病檢測室等單位出具的《DMD基因檢測報告》,確診羅政為“進行性肌營養不良”(DMD),目前尚無根治方法,最終可能導致傷殘和死亡。

3句甜言蜜語

媽媽的一切辛苦化為溫暖和感動

中午1點40分左右,做完30分鍾康複訓練後,周朝喜背著兒子去上學。

趴在溫暖的背上,因吃激素藥顯得有些發胖的兒子,突然親了媽媽一口,“媽媽,你每天都要開心快樂一些,不要擔心我的病情。”周朝喜聽後,喜極而泣。

“每當這時,我的心似乎一下子就充滿了無窮的力量,塵世的喧囂和浮躁,病魔的殘忍和折磨,都在兒子的‘甜言蜜語’中煙消雲散,一切的辛苦與操勞,在這一刻,全化為最踏實的溫暖和感動,我覺得自己是世界上最幸福的媽媽。”周朝喜說,2013年3月,兒子突然毛細血管出血,不能吃飯不能睡覺也不能喝水,生命處於危險期。醫生稱,要麽讓他“走”,要麽讓他吃激素藥延緩生命。這令一家人十分糾結,最終他們選擇了後者,此後兒子出現發胖症狀。

她說,這些年來,讓自己感到無比欣慰的是,兒子盡管患病,但他對文字非常敏感,兩歲多就能認識400多個漢字,六歲半時不僅能說一口標準普通話,而且識字達到3000多個,還可以上網打拚音聊天、查資料等,數學能力已達到小學二年級水平。

“我長大了,我再不讓媽媽替我操心了。”聽到媽媽的表揚,羅政燦爛地笑了,很懂事地說:“我不會吃那些肉的,我要讓媽媽放心。”

新聞縱深

爬長城、逛少林寺、看兵馬俑

好心人資助,媽媽常帶他出遊

盡管母子倆曆經艱難,但他們在征服病魔的路上從不失快樂。

昨天下午,母子倆放學後又回到租賃屋,翻看著一摞摞照片,回憶著到全國各地旅遊的那些幸福時光。

“我去北京故宮玩了3次。”看著照片,羅政掐指回憶說,他從6歲那年起,媽媽就利用寒暑假或節假日帶他出去遊玩,最先去的是廣州和深圳,後來去過北京、哈爾濱、大連、太原以及河南少林寺、西安兵馬俑等地方。“有一次我們去爬長城,媽媽背著我爬了4個烽火台,好過癮。”

“我想以這種特別的方式讓兒子開心,我要背他看夠人生美景。如果真到了那一天,他會對我說,他沒有白來這個世界上。”周朝喜說,當初兒子剛查出這兩種病時,她整天都哭,但看到社會上有那麽多好心人在關心兒子時,她感到了前行的力量,想以旅遊陪伴孩子,讓他在有生之年感到人世間的快樂,激發兒子對生活的向往情懷。

周朝喜的六旬母親告訴記者,外孫4歲那年,女兒和女婿離婚,隨後許多相識的或不相識的好心人,以不同方式表達著對外孫的關愛和幫助,女兒還在網上找到PKU和DMD群友,大家有時還自發地進行了捐助。

“外出旅遊的費用大都是好心人資助,所到之處都是各地的病友安排食宿。”周朝喜說,她每月工資近3000元,兒子每月的飲食、藥費等花銷需要2500元,房租每月400元,隻要有空都會帶著兒子去遊覽祖國的壯美山川,所到之處拍下大量照片,留存美好回憶。“我最大的心願就是希望有更多時間能陪陪兒子,為斷翅的天使尋找可以讓他飛翔的翅膀。”

租賃屋的一張書桌上擺放著許多書,有《皮皮魯外傳》、《中外神話故事》,還有《追尋遠古的生物》等。“這些都是我喜歡看的,有些書甚至看了好幾遍。”羅政說,她最喜歡媽媽,媽媽很辛苦,他要好好讀書,長大後想當醫生,要給所有像他一樣患有這些病的人解除痛苦。

綦江區登瀛學校校長封尊榴說,周朝喜老師主要教語文和英語,她原本每周有16節課,曾被評為“師德標兵”。但她獨自帶著一個患有兩種病的孩子實屬不易,每周就給她減少了兩節課,也沒有再讓她當班主任,希望她能騰出更多時間照顧孩子。同時,學校的困難補助也向她家傾斜。

聲音

醫學專家:

同時患PKU和DMD全國罕見

重慶市婦幼保健院新生兒疾病篩查中心醫生介紹,苯丙酮尿症(PKU)的全國發病率為1/1.1萬至1/1.2萬,重慶平均發病率約為1/15000,從目前掌握的情況來看,重慶有80多人正在接受監測治療。

該病是基因突變導致了苯丙氨酸代謝障礙,隻能通過一些飲食預防,避免攝入過多含苯丙氨酸的蛋白質的食品,否則會影響神經係統和大腦,導致癡呆、抽搐。也就是說,正常人所吃的雞、鴨、肉、母乳等,對這些患兒來說都是傷害他們大腦的“毒藥”,隻能吃特殊製成的無(低)苯丙氨酸奶粉、麵粉、蛋白質以及為數不多的果蔬。

西南醫院神經內科醫生胡俊博士表示,2004年,全國統計進行性肌營養不良(DMD)發病率為1/11144,是由於基因缺陷所導致的肌肉變性病,以骨骼肌纖維變性、壞死為主要特點,臨床上以緩慢進行性發展的肌肉萎縮、肌無力為主要表現,目前主要是對症和支持治療,做適當的康複訓練盡可能保持和延長患兒獨立行走的能力。“同一名患者同時查出患有PKU和DMD這兩種病的人,在全國都是十分罕見。”

責編:吳婷

點擊查看原文

相關鏈接